医学科普——什么是血栓性血小板减少性紫癜？是如何发生的？

2021-03-29 10:02

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是以一种微血管内广泛血小板血栓形成为特征的血栓性微血管病，临床中较为罕见。主要以血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神系统症状、发热和肾损伤为主要特征。

具体表现为出血（以皮肤黏膜和视网膜出血为主）、神经精神症状（头痛、意识障碍、视力障碍等）、发热、贫血、肾损伤（如蛋白尿、血尿）等。本病起病急骤，预后较差，不及时治疗死亡率非常高，此病最常用的治疗方法为血浆置换。

TTP是如何发生的？

最新的研究表明：TTP的发病机制是微血管内皮细胞损伤，释放出异常的vwF超大分子多聚体（uL—vwF），可能是TTP发病的始动环节，而血浆中vwF裂解酶（vwF—CP）的缺乏是TTP发病的关键因素。

TTP的发生至少要有两个必需条件：一方面有广泛的微血管内皮细胞损伤，释放出大量的uL—vwF；另一方面因遗传性或自身免疫性vwF—CP缺乏，这种超大的uL—vwF不被降解，后者有增加血小板的黏附和聚集能力，从而使损伤微血内血小板栓塞的形成，导致TTP的发病。

此外，近年来继发于其他疾病和药物而发生的TTP发病率呈逐年上升趋势。因此，当患者出现不明原因的意识障碍、皮肤黏膜瘀斑、发热、面色苍白、黄疸或血尿时，应及时就医，完善相关检查。

随着现代医学的逐步发展，人们对TTP认识的加深和诊断率的提高，血浆置换的临床应用使血栓性血小板减少性紫癜的预后效果得到明显改善，但这种疾病仍然十分严重，需尽早进行治疗。

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