【儿科专场】冠状动脉起源肺动脉畸形

2022-06-20 13:40

冠状动脉起源肺动脉畸形

（ALCAPA）Anomalies of the coronary arteries

右冠状动脉起自肺动脉早在1855年已有报道，扩大的左冠状动脉通过侧支与右冠状动脉相通，再进入肺动脉，这种冠状动脉与肺动脉瘘可导致心肌缺血，约25％病人死亡，需尽早手术治疗。手术选择冠状动脉移植术，因畸形的右冠状动脉离主动脉较近，手术相对容易些。左冠状动脉起自肺动脉较多见，以下作详细介绍。左前降支和回旋支起自肺动脉仅有少数报道，二支冠状动脉均起自肺动脉极罕见，一般患儿出生后不久死亡。

左冠状动脉起源于肺动脉

左冠状动脉起源于肺动脉畸形早在1908年已被Abbott发现，1933年Bland等在一个3个月婴儿身上作出诊断，并描述了临床和病理特征，其发生率约30万名活产婴儿中见一例。

1．病理生理

大多病例左冠状动脉起自肺动脉的左后窦，偶见起自右后窦或右肺动脉。右冠状动脉起源正常的主动脉右窦，常伴有扩张。起源异常的左冠状动脉在新生儿期因肺血管阻力高，其灌注压与体循环相仿。但很快随着肺血管平滑肌的退化，肺动脉压力和阻力均下降，左冠状动脉灌注压下降，造成心肌缺血和梗死。此时右冠状动脉通过不同数量及大小的侧支血管与左冠状动脉建立通道。这些侧支血管的建立，使右冠状动脉血流至左冠状动脉，再进入肺动脉以致造成心肌窃血（myocardial），后果是左室扩张，心内膜下缺血，乳头肌失去功能，二尖瓣返流和左心衰竭。左冠状动脉起源异常的病人约75％在4个月内发生充血性心力衰竭，未能诊断或内科治疗的病儿近90％在1岁内死亡，所以该病强调早期诊断和手术治疗。

2．临床表现与诊断

该病在婴儿早期常表现为充血性心力衰竭的症状和体征。进食后出现苍白、出冷汗。烦躁等所谓“婴儿心绞痛综合征”（syndrome of infantile angina）。大多病人表现呼吸困难、心动过速和肝肿大。由于心内膜下缺血和乳头肌失去功能，导致二尖瓣返流，心脏扩大，左心衰竭。所以X线胸片显示心脏明显扩大。心电图在I、AVL导联出现QR波形和T波倒置，表现为左心前侧壁心肌缺血、梗塞。B型超声有助于发现左冠状动脉起至肺动脉，彩色Doppler可显示左冠状动脉血液倒流至肺动脉。B型超声还有助于了解左心功能及乳头肌失去功能、二尖瓣返流程度等。主动脉造影检查，不仅可明确诊断，更可为手术提供依据，造影片上可显示右冠状动脉扩大，而左冠状动脉显影是通过来自右冠状动脉的侧支血管。

3．手术治疗

（1）适应证所有左冠状动脉起自肺动脉的病人都有手术适应证，即使没有症状也应尽早手术，因这类病人若未作出诊断，出生1年内死亡率可高达90％，所以目前主张一旦明确诊断，在婴儿期即可手术。只有手术才能改变肺动脉丛左冠状动脉窃血的状况，避免心肌缺血损伤，改善左室功能，解除心力衰竭和猝死的威胁。

（2）手术方法左冠状动脉起源肺动脉手术方法颇多，各有优缺点，需根据不同病情及手术者的经验选择不同方法。

外科手术的目的是提供一个双冠状动脉系统和心肌的血运重建术。许多技术已经被描述，但最常见的是直接主动脉再植、左锁骨下动脉到冠状动脉吻合、隐静脉搭桥移植和Takeuchi手术（创建主动脉肺窗口和从异常开口延伸到窗口的肺内通道）（16－20）。血运重建术后心室功能改善，长期预后良好。二尖瓣的功能通常会自行改善。手术干预修复或更换二尖瓣很少是必要的（18）。术后早期继发于心肌损伤的室性心律失常的风险相对较高。心肌功能可能需要地高辛、利尿剂和后负荷减少治疗的支持，直到左心室功能改善。

正常冠脉解剖

冠状动脉主要有左右两支，分别开口于主动脉根部，冠状动脉主支环绕房室沟行走。左冠状动脉又分出左前降支和左回旋支。

（一）左冠动脉

（二）左前降支

从左冠状动脉分出后沿前室间沟内靠右心室侧下行至心尖部，并绕过膈面止于后室间沟下1／3处，与膈面下降支的分支吻合成为左、右心室膈间血管的一部分。左前降支主要供血部位是：左心室前壁，室间隔的前2／3及下1／3区域，前室间沟附近的右心室前壁，左心室前乳头肌的大部分和左、右束支及心尖的全部。

（三）左回旋支

常与左冠状动脉的主干呈直角分出，最初一段位于左心耳的基底部，在心脏边缘处转向后面，终止于左室缘。但在左冠状动脉占优势的情况下，左回旋支可超出心脏十字交叉，并在该处分出后降支或膈面支。左回旋支主要供血部位是：左心室的外侧壁大部分，左心室后乳头肌的大部分，前乳头肌的一部分，左心房和大约半数人的窦房结。

（四）右冠状动脉

起自主动脉根部右侧壁，向右下行走进入右房室间沟，并继续行至心脏右缘，再转人膈面的房室沟，向后中线行至房室交界处，在后室间沟内下降成为后降支。右冠状动脉供血部位是：右心房、右心室的大部分，左室膈面和后壁的一部分，左心室后乳头肌的部分和半数人的窦房结及绝大多数人的房室结。

麻醉与围术期管理

有症状的婴儿有肺静脉充血、临界点心输出量、因缺血或梗死引起的心肌收缩力下降，以及中增加了发展为室性心律失常的可能性。靠医疗管理的支持，直到手术血运重建进行。麻醉管理的目标是维持全身血氧饱和度，并防止心肌需氧量的异常增加，如心动过速。必须避免鼓励冠状动脉“偷窃”的因素，如由于过度通气导致的肺血管阻力降低，低PaCO2或高fio2。具体来说，其目的是轻微降低心率，正常或轻微增加肺血管阻力，并优化心输出量。围手术期通常需要肌力性给药，尽管改善心肌收缩力的好处必须与潜在的心肌耗氧量增加和心律失常风险进行权衡。使用左心室辅助装置的机械心肌支持在具有相关专业知识的中心可能是一种更好的方法。